<h3>女，75歲，膽腸吻合術(shù)后，進(jìn)食嘔吐一周。</h3> <h3>Wernicke腦病</h3><div>一、概述</div><div>是由多種原因所致的維生素B1缺乏引起的急性神經(jīng)-精神綜合征；</div><div> </div><div>二、發(fā)病機(jī)制</div><div>維生素B1是糖三羧酸循環(huán)的重要輔，VB1缺乏會(huì)引起腦部能量代謝障礙及局部乳酸堆積，乳酸堆積又增加了水通道蛋白基因在星形膠質(zhì)細(xì)胞中的表達(dá)，因而引起細(xì)胞水腫；好發(fā)于第三腦室旁、中腦導(dǎo)水管等深部腦白質(zhì)周圍, 因?yàn)檫@些部位葡萄糖氧化最為豐富，腦部代謝相對(duì)活躍。</div><div>選擇性的損害腦室周圍區(qū)域：</div><div>累及橋腦和中腦眼運(yùn)動(dòng)中樞----出現(xiàn)眼運(yùn)動(dòng)障礙；</div><div>累及小腦蚓部時(shí)----出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)體征；</div><div>累及及腦干和三腦室、中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)時(shí)----出現(xiàn)昏迷體征；</div><div>當(dāng)病變累及丘腦背側(cè)核團(tuán)時(shí)----出現(xiàn)記憶力障礙。</div><div> </div><div>三、臨床特點(diǎn)</div><div>病人有影響VB1減少的病史，多呈急性或亞急性起??；男性稍多于女性；早期可有注意力和記憶力障礙、時(shí)空定向力障礙、精神錯(cuò)亂、焦躁不安，可出現(xiàn)幻視或幻聽；后期可出現(xiàn)意識(shí)障礙，多表現(xiàn)為嗜睡和昏迷。</div><div>臨床典型表現(xiàn)</div><div>為眼肌癱瘓、共濟(jì)失調(diào)、精神及意識(shí)障礙“三聯(lián)征”，僅有16.5%的人表現(xiàn)為三聯(lián)征，眼征是臨床診斷最主要的依據(jù)，而各種體征多同時(shí)并存；眼肌麻痹，以外展運(yùn)動(dòng)障礙多見，其次為垂直運(yùn)動(dòng)障礙和同向凝視障礙，并伴有明顯的軀干共濟(jì)失調(diào)和眼球震顫。</div><div>臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)</div><div>歐洲神經(jīng)病學(xué)會(huì)聯(lián)盟(EFNS)2010年關(guān)于WE指南：</div><div>膳食營(yíng)養(yǎng)缺乏；眼征；小腦功能障礙；精神狀態(tài)異常或記憶損害。滿足以上4條中的至少2條；高效液相色譜法測(cè)定全血硫胺素濃度。</div><div> </div><div>四、影像學(xué)表現(xiàn)</div><div>1、CT：對(duì)于本病的診斷價(jià)值不大。急性期頭顱CT往往是陰性的，亞急性期和慢性期可呈低密度病灶。</div><div>2、MR：首選；敏感性53%，特異性93%；</div><div>好發(fā)部位：乳頭體、丘腦、第三、四腦室及中腦導(dǎo)水管周圍及延髓；小腦半球及小腦蚓部，呈對(duì)稱性分布；</div><div>信號(hào)特點(diǎn)： T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)；FLAIR顯示更為清楚，呈高信號(hào)；DWI可呈不同程度高信號(hào)；增強(qiáng)掃描可見強(qiáng)化。</div><div> </div><div>五、鑒別診斷</div><div>1、病毒性腦炎：</div><div>發(fā)生有一定的季節(jié)性和流行性，常有上呼吸道和胃腸道感染病史，伴有發(fā)熱、頭痛、精神行為異常，確診基于腦組織或腦脊液的病毒學(xué)檢查，最常見的是單純皰疹病毒性腦膜炎。MRI表現(xiàn)：腦內(nèi)多發(fā)或單發(fā)的對(duì)稱或不對(duì)稱片狀病灶，主要位于皮層、皮層下及基底節(jié)-丘腦區(qū)，呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2，F(xiàn)LAIR高信號(hào)，DWI呈明顯高信號(hào)。</div><div> </div><div>2、肝豆?fàn)詈俗冃裕?lt;/div><div>又稱Wilson病，是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病，以銅代謝障礙引起的肝硬化、基底節(jié)損害為主的腦變性疾病為特點(diǎn)；好發(fā)于青少年，常有家族史；多位于雙側(cè)殼核， 其次為丘腦、 腦干和齒狀核；呈對(duì)稱性分布；T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，F(xiàn)LAIR上多呈高信號(hào)；還可有不同程度的腦萎縮征象；臨床上結(jié)合肝功能檢查、 角膜Ｋ-Ｆ環(huán)、 血清總銅量降低及尿銅排瀉量增加等即可確診。</div><div> </div><div>3、亞急性壞死性腦脊髓病（Leigh綜合征）：</div><div>與線粒體異常有關(guān)。發(fā)生在基底節(jié)區(qū)的常見部位為紋狀體（殼核后部及尾狀核頭常見）及蒼白球；發(fā)生在腦干的常見部位為導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)、腦橋、延髓。另外，病變也可見于丘腦（尤其是背內(nèi)側(cè)核）和小腦齒狀核，但乳頭體通常不受累。常伴腦萎縮，多發(fā)生于小兒患者。臨床上血清VB1含量正常是其重要鑒別點(diǎn)。</div><div><br></div><div>4、Wernicke腦病可繼發(fā)于慢性消耗性疾病和外科手術(shù)，因而還需要與臨床癥狀相似的肝性腦病、胰性腦病、腎性腦病等鑒別；胰性腦病、腎性腦病的顱內(nèi)病變多呈不對(duì)稱分布；肝性腦?。猴B內(nèi)病變雖為對(duì)稱性分布，但 T1WI信號(hào)增高為其主要特征，可資鑒別。</div>
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