<p class="ql-block">Mazabraud 綜合征是一種罕見的良性病變，其特征為骨性纖維結(jié)構(gòu)不良與單發(fā)或多發(fā)性肌內(nèi)黏液瘤。</p><p class="ql-block">該病于1967年首次被報(bào)道，好發(fā)于中年女性，雖可累及上肢，但以下肢病變更為常見。其發(fā)病與GNAS1基因突變相關(guān)，表現(xiàn)為骨組織內(nèi)纖維異常增殖和軟組織黏液瘤形成。</p><p class="ql-block">影像學(xué)上，纖維結(jié)構(gòu)不良呈膨脹性病變，X線片顯示磨玻璃樣改變，MRI表現(xiàn)為T1低信號(hào)、T2中高信號(hào)，骨掃描可見核素?cái)z取增高；黏液瘤則表現(xiàn)為邊界清晰的均質(zhì)性腫塊，T2高信號(hào)，增強(qiáng)表現(xiàn)多樣。</p><p class="ql-block">肉瘤樣惡變罕見但需警惕，治療以保守為主，僅對(duì)病理性骨折或疼痛性腫塊等有癥狀病灶采取手術(shù)干預(yù)。</p>
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