<p class="ql-block"> 患者男，57歲，以頭暈惡心嘔吐3小時(shí)為主訴入院，行顱腦CT檢查發(fā)現(xiàn)齒狀突尖端距錢(qián)氏線約1.2cm，而后行頸椎MR檢查亦提示齒狀突高出錢(qián)氏線。</p> <p class="ql-block"><b style="font-size:20px;">顱底凹陷</b></p><p class="ql-block">定義：顱底骨以枕骨大孔為中心向顱腔內(nèi)陷入，致環(huán)樞椎（齒狀突）升高進(jìn)入顱內(nèi)。枕骨大孔前后徑變短，后顱窩容積變小，從而壓迫延髓、小腦及牽拉神經(jīng)根產(chǎn)生一系列癥狀。</p><p class="ql-block">可分為先天型、繼發(fā)型。繼發(fā)性常見(jiàn)于成骨不全、佝僂病、甲旁亢等。近年來(lái)有人發(fā)現(xiàn)本病有遺傳傾向。</p><p class="ql-block">顱底凹陷癥是枕骨大孔區(qū)畸形中較為常見(jiàn)的一類，也是引發(fā)脊髓空洞的常見(jiàn)原因之一，發(fā)現(xiàn)后經(jīng)手術(shù)治療可獲得較好的臨床治愈率。但因發(fā)病率較低，易造成漏診。</p><p class="ql-block"><b>臨床表現(xiàn)</b>：好發(fā)于青壯年。病情進(jìn)展緩慢、隱蔽且逐漸加重，偶有緩解，有些病人可無(wú)癥狀?；颊咭蚧纬潭燃昂喜Y不同，癥狀、體征差異較大。</p><p class="ql-block"><b>外貌體征</b>：頭頸部偏斜、頸短、頸部活動(dòng)受限、后發(fā)際低</p><p class="ql-block">延頸髓交界區(qū)受壓、頸胸脊髓空洞表現(xiàn)：肢體癱瘓（不全性單癱、不全雙上肢或下肢癱、四肢癱）。肢體感覺(jué)障礙（節(jié)段性分離感覺(jué)障礙）、神經(jīng)刺激征、椎體束征肌肉萎縮、疼痛、吞咽困難，聲音沙啞，聽(tīng)力減退、大小便失禁等。</p><p class="ql-block">小腦受壓癥狀：共濟(jì)失調(diào)（行走不穩(wěn)），閉目難力，指 鼻試驗(yàn)不準(zhǔn)、眼震、構(gòu)音不清等。顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)：頭痛、嘔吐、視乳頭水腫、呼吸停止等椎動(dòng)脈受壓表現(xiàn)：發(fā)作性眩暈、惡心、視力障礙等。 </p><p class="ql-block"><b>診斷標(biāo)準(zhǔn)</b>：</p><p class="ql-block">一、檢查方法</p><p class="ql-block">1、頸椎DR平片</p><p class="ql-block">2、頸部CT三維平掃</p><p class="ql-block">3、頸部MRI多平面掃描</p><p class="ql-block">平片測(cè)量精度不夠，CT及MRI能精確測(cè)量顱底徑線，MRI也能觀察神經(jīng)結(jié)構(gòu)病變。</p><p class="ql-block"> 二、參照Chamberlain標(biāo)準(zhǔn)：正常齒狀突位于錢(qián)氏線以下，齒狀突若超過(guò)錢(qián)氏線以上3mm,即可診斷為顱底凹陷癥，超過(guò)0-3mm為疑似診斷。影像表現(xiàn)為齒狀突高聳，陷入枕骨大孔。</p> <p class="ql-block">正常測(cè)量線展示：</p><p class="ql-block">錢(qián)氏線：硬腭后緣與枕骨大孔后上緣的連續(xù)。齒狀突超過(guò)此線3mm,可診斷顱底凹陷癥。</p><p class="ql-block">正常齒狀突位于錢(qián)氏線以下</p> <p class="ql-block">注意：顱底凹陷癥，如不合并環(huán)枕、環(huán)樞關(guān)節(jié)脫位，則斜坡延長(zhǎng)線為陰性。所以斜坡延長(zhǎng)線只能作為顱底凹陷癥輔助診斷。</p><p class="ql-block">并發(fā)癥：顱底凹陷癥常合并有其它顱底骨、神經(jīng)結(jié)構(gòu)發(fā)育畸形。</p><p class="ql-block">1、環(huán)枕融合。</p><p class="ql-block">2、頸椎分節(jié)不全。</p><p class="ql-block">3、環(huán)樞椎脫位。</p><p class="ql-block">4、扁平顱底。</p><p class="ql-block">5、小腦扁桃體下疝畸形。</p><p class="ql-block">6、脊髓空洞。</p><p class="ql-block">環(huán)樞關(guān)節(jié)脫位：環(huán)椎前弓后緣與齒狀突前緣距離大于3mm（成人），5mm（兒童）。MRI齒狀突前間隙見(jiàn)高低混雜信號(hào)填充。 齒狀突脫位患者常合并樞椎關(guān)節(jié)面傾斜，會(huì)進(jìn)一步加重齒狀突脫位。</p><p class="ql-block">小腦扁桃體下疝畸形：小腦扁桃體下部超過(guò)枕骨大孔以下5mm。小腦扁桃體下緣變尖，進(jìn)入椎管。 </p><p class="ql-block">脊髓空洞：枕骨大孔狹窄，腦脊液回流阻力增加，造成腦脊液在脊髓中央管集聚，空洞形成。</p><p class="ql-block">環(huán)枕融合、頸椎分節(jié)不全畸形：環(huán)椎與枕骨大孔完全或部分融合，齒狀突上移。頸椎融合，造成病人短頸外貌。</p><p class="ql-block">扁平顱底畸形：鼻額縫分別至蝶鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔前緣兩線的夾角為顱底角，大于145°，即可診斷為扁平顱底。單純存在扁平顱底一般無(wú)臨床癥狀。合并顱底凹陷癥時(shí)可出現(xiàn)癥狀。臨床上根據(jù)是否合并環(huán)枕或環(huán)樞關(guān)節(jié)失穩(wěn)將顱底凹陷癥可分為穩(wěn)定型及不穩(wěn)定型。</p><p class="ql-block">穩(wěn)定型--齒狀突在位，環(huán)樞關(guān)節(jié)面無(wú)傾斜，大多伴扁平顱底，也叫斜坡型。不穩(wěn)定型--齒狀突脫位、上移，環(huán)樞關(guān)節(jié)面傾斜，大多伴環(huán)枕融合，也稱齒狀突型。</p><p class="ql-block">穩(wěn)定性不穩(wěn)定型 齒狀突脫位，環(huán)枕融合畸形，環(huán)樞關(guān)節(jié)面傾斜齒狀突向后上移位進(jìn)行性加重</p><p class="ql-block">鑒別診斷： </p><p class="ql-block">1、頸髓腫瘤：囊實(shí)性腫瘤臨床癥狀和影像表現(xiàn)與顱底凹陷癥合并脊髓空洞相似，可用MRI增強(qiáng)鑒別。腫瘤病人缺乏頭頸特征外貌及顱底結(jié)構(gòu)異常的影像表現(xiàn)。</p><p class="ql-block">2、頸椎病：顱底凹陷癥常被誤診為頸椎病，臨床癥狀相似。但頸椎病空洞小而局限，且顱底結(jié)構(gòu)多正常。</p> <p class="ql-block">說(shuō)明：部分本文內(nèi)容摘自頭領(lǐng)醫(yī)學(xué)影像聯(lián)盟，僅供學(xué)習(xí)分享，如涉及版權(quán)，敬請(qǐng)指出，以便刪除或妥善處理。</p>
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