動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的病困

襄城縣腦血管病醫(yī)院

神經(jīng)科醫(yī)生在臨床上遇到最多的上瞼下垂的病因可能是動(dòng)眼神經(jīng)麻痹所致，我們重點(diǎn)分析一下動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的病因。動(dòng)眼神經(jīng)支配提上瞼提肌、上直肌、下直肌、內(nèi)直肌和下斜肌。這些肌肉可使眼球向內(nèi)、向下和向上轉(zhuǎn)動(dòng)。此外，動(dòng)眼神經(jīng)通過(guò)支配睫狀體平滑肌和虹膜括約肌的副交感神經(jīng)纖維，可使瞳孔收縮。我們按照肌肉病變、神經(jīng)肌肉接頭病變、周圍神經(jīng)病變、中樞神經(jīng)病變的定位診斷順序，然后每個(gè)部位按照 MIDNIGHTS 定性診斷進(jìn)行分析。1、肌肉病變1）慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹（CPEO）：為線粒體肌病的一種，雙側(cè)緩慢進(jìn)行性上瞼下垂及眼球運(yùn)動(dòng)障礙，瞳孔不受累，通常無(wú)復(fù)視。2）眼咽型肌營(yíng)養(yǎng)不良：遺傳性疾病。多在 40 歲左右起病，先出現(xiàn)對(duì)稱性眼外肌無(wú)力或/和眼瞼下垂，后逐漸表現(xiàn)吞咽、構(gòu)音困難等，但進(jìn)展緩慢。3）眼咽遠(yuǎn)端型肌?。撼Ｈ旧w顯性或隱性遺傳，成年早期起病的慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹、吞咽困難、面肌癱瘓、四肢遠(yuǎn)端肌肉無(wú)力和萎縮。2、神經(jīng)肌肉接頭病變1）免疫（重癥肌無(wú)力）：眼肌型重癥肌無(wú)力（MG）指肌無(wú)力癥狀僅局限于眼外肌，臨床上以單側(cè)或雙側(cè)上瞼下垂、眼球運(yùn)動(dòng)受限、復(fù)視及視物模糊為主要表現(xiàn)，一般瞳孔括約肌不受累，瞳孔反應(yīng)正常，無(wú)感覺(jué)異常，癥狀具有晨輕暮重的波動(dòng)性。疲勞試驗(yàn)及新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性，AchR 抗體等濃度明顯升高，肌電圖重頻電刺激示低頻動(dòng)作電位波幅遞減 10% 以上。2）中毒（肉毒毒素中毒）：由肉毒桿菌毒素累及 NMJ 突觸前膜所致，表現(xiàn)為眼外肌麻痹以及吞咽、構(gòu)音、咀嚼無(wú)力，肢體對(duì)稱性弛緩性癱瘓，可累及呼吸肌。3、周圍神經(jīng)病變1）血管炎：巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎（GCA）眼外肌缺血造成非特異性的眼球運(yùn)動(dòng)障礙，瞳孔不受累。2）免疫（Miller-Fisher）：累及顱神經(jīng)的吉蘭巴雷譜系病，最常見(jiàn)的是面癱，其次是動(dòng)眼、外展、舌咽等，MFS 可由急性眼瞼下垂、急性瞳孔擴(kuò)大、急性眼外肌麻痹等亞型。3）代謝（糖尿病性周圍神經(jīng)?。禾悄虿『喜B神經(jīng)病變中以動(dòng)眼神經(jīng)損害最多，伴同側(cè)頭痛或眼眶痛，單側(cè)為主，眼內(nèi)外肌同時(shí)受累，眼瞼下垂但瞳孔大小、對(duì)光反射正常。4）炎癥（痛性眼肌麻痹）：是一種海綿竇及其附近的非特異性慢性炎癥。多發(fā)于老年人，一側(cè)眼球后或眼眶周圍劇烈疼痛，頭痛與眼肌麻痹同時(shí)或疼痛發(fā)作 2 周內(nèi)出現(xiàn)，表現(xiàn)為 III、IV、VI 腦神經(jīng)為主的眼球運(yùn)動(dòng)麻痹，可合并 V1、V2 支或第 II 對(duì)顱神經(jīng)損害。5）占位性病變（顱內(nèi)動(dòng)脈瘤、鼻咽癌等疾?。┖蠼煌▌?dòng)脈的動(dòng)脈瘤：動(dòng)眼神經(jīng)在后交通動(dòng)脈的外側(cè)前行，在后床突的外側(cè)穿入硬腦膜。后交通處的動(dòng)脈瘤擴(kuò)張壓迫動(dòng)眼神經(jīng)造成損傷。后交通動(dòng)脈的動(dòng)脈瘤，典型者出現(xiàn)于其與頸內(nèi)動(dòng)脈的聯(lián)結(jié)處，是自發(fā)性急性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹伴瞳孔異常最常見(jiàn)的原因。眼球伴內(nèi)轉(zhuǎn)、上轉(zhuǎn)、下轉(zhuǎn)障礙的上臉下垂是后交通動(dòng)脈瘤動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的特征; 瞳孔可以散大、遲鈍或正常。顱內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)生命危險(xiǎn)，需要早發(fā)現(xiàn)，早治療。6）眼肌麻痹型偏頭痛：又稱眼肌癱瘓型偏頭痛，是一種以反復(fù)發(fā)作性眼外肌肉麻痹和偏頭痛為特征的綜合征?？杀憩F(xiàn)為偏頭痛、惡心、嘔吐、眼瞼下垂、眼球活動(dòng)受限等，一般經(jīng)治療后可得到緩解。4、中樞神經(jīng)病變1）血管病變（腦干）：Benedikt 綜合征表現(xiàn)為同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹和對(duì)側(cè)意向性震顫。Weber 綜合征表現(xiàn)為同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹和對(duì)側(cè)偏癱。2）炎癥病變（腦干腦炎、白塞氏病等）：腦干腦炎是一種發(fā)生于腦干的炎癥，臨床上可以眼肌麻痹為首發(fā)癥狀，也可累及其余多組腦神經(jīng)，同時(shí)出現(xiàn)長(zhǎng)傳導(dǎo)束及小腦受損的表現(xiàn)，可以伴或不伴肢體力弱。3）脫髓鞘病變：一些中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥脫髓鞘性疾病如 MS、NMOSD、MOG 均會(huì)出現(xiàn)上瞼下垂的表現(xiàn)。4）其他：累及腦干的其他疾病，包括腫瘤、感染、中毒、外傷等疾病需要結(jié)合實(shí)驗(yàn)室和頭顱影像檢查以明確診斷。眼瞼下垂的疾病譜非常廣，需要我們的日常的工作中格外注意，尤其需要第一時(shí)間排除后交通顱內(nèi)動(dòng)脈瘤、腦干卒中、垂體卒中以及眶尖綜合征等急危重癥。 襄城縣人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科二病區(qū)竭誠(chéng)為您服務(wù)。門診地址：襄城縣人民醫(yī)院門診樓2樓12號(hào)診室科室地址：襄城縣人民醫(yī)院2號(hào)住院樓14樓神經(jīng)內(nèi)科二病區(qū)聯(lián)系電話電話：3509834