<p class="ql-block">巨細(xì)胞動(dòng)脈炎（GCA）中，40%~60%的患者合并風(fēng)濕性多肌痛（PMR），同時(shí)PMR患者中約15%合并GCA。由于PMR無(wú)特異性的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)及病理學(xué)特征，且治療方案差異化較大，導(dǎo)致臨床上缺乏統(tǒng)一的規(guī)范治療與管理?！讹L(fēng)濕性多肌痛和巨細(xì)胞動(dòng)脈炎診療規(guī)范》將推進(jìn)GCA和PMR的規(guī)范化診斷與治療。本文整理該診療規(guī)范內(nèi)容，去粗取精，以饗讀者。</p><p class="ql-block">風(fēng)濕性多肌痛</p><p class="ql-block">要點(diǎn)一：50歲以上人群，伴或不伴發(fā)熱等全身反應(yīng)，四肢近端肢帶肌疼痛、僵硬，急性期炎癥水平升高，考慮PMR可能。</p><p class="ql-block">PMR好發(fā)于50歲以上人群，50歲以下人群發(fā)病少見(jiàn)。隨年齡增長(zhǎng)，其發(fā)病率逐漸升高，70~80歲為發(fā)病峰值。其多隱匿起病，發(fā)病前一般狀況良好，病變區(qū)域主要集中在近端肢體、頸部、肩胛帶和骨盆帶肌肌肉及肌腱附著部，而非關(guān)節(jié)。肌痛呈對(duì)稱性，且常先累及肩部，部分患者亦可以髖部和頸部為首發(fā)癥狀區(qū)域。</p><p class="ql-block">要點(diǎn)二：目前較常用的診斷標(biāo)準(zhǔn)為Healey分類標(biāo)準(zhǔn)（1984年）及2012年ACR和EULAR制定的PMR分類標(biāo)準(zhǔn)，后者分類標(biāo)準(zhǔn)中增加了肌肉骨骼超聲的應(yīng)用及評(píng)分細(xì)則。</p><p class="ql-block">Healey的分類標(biāo)準(zhǔn)（1984年），符合以下7條即診斷PMR：（1）疼痛持續(xù)至少1個(gè)月并累及下列至少兩個(gè)部位：頸部、肩和骨盆帶。（2）晨僵持續(xù)>1h。（3）對(duì)潑尼松治療反應(yīng)迅速（<20mg/d）。（4）排除其他能引起骨骼肌肉系統(tǒng)癥狀的疾病。（5）抗核抗體及類風(fēng)濕因子陰性。（6）年齡>50歲。（7）ESR>40mm/1h。</p><p class="ql-block">2012年ACR和EULAR制定的PMR分類標(biāo)準(zhǔn)。</p><p class="ql-block">要點(diǎn)三：鑒別診斷需排除GCA、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、慢性感染、惡性腫瘤等。</p><p class="ql-block">PMR與GCA關(guān)系密切，易相互合并出現(xiàn)。PMR中若出現(xiàn)下述情況，應(yīng)注意排查GCA：小劑量激素治療應(yīng)答不佳，顳動(dòng)脈怒張、搏動(dòng)增強(qiáng)或減弱并伴有觸痛，伴有頭皮痛、頭痛或視覺(jué)異常等。這些情況均需要進(jìn)一步做顳動(dòng)脈彩色超聲、血管造影或顳動(dòng)脈活檢等。</p><p class="ql-block">PMR與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的鑒別點(diǎn)是，PMR無(wú)持續(xù)性小關(guān)節(jié)滑膜炎，無(wú)關(guān)節(jié)破壞性病變，無(wú)類風(fēng)濕結(jié)節(jié)，且通常類風(fēng)濕因子陰性。多發(fā)性肌炎也是PMR診斷中需要排除的疾病。肌炎中近端肌無(wú)力表現(xiàn)突出，血清肌酸激酶升高，肌電圖提示肌源性損害，肌肉活檢為肌炎表現(xiàn)；而PMR為肌痛或僵硬，肌酸激酶、肌電圖和肌活檢均正常。此外，有研究提示PMR可作為免疫檢查點(diǎn)抑制劑治療腫瘤后的一種免疫相關(guān)不良反應(yīng)出現(xiàn)，因此，也需注意詢問(wèn)患者有無(wú)相關(guān)治療史。</p><p class="ql-block">要點(diǎn)四：確診后使用激素治療，劑量不宜過(guò)大，并視患者癥狀、體征、實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)等情況規(guī)律、逐漸減量，定期隨診，盡量減少不良反應(yīng)，多數(shù)患者預(yù)后良好。</p><p class="ql-block">激素治療是PMR的首選用藥，初始治療可使用激素最小有效劑量，醋酸潑尼松片12.5~25mg/d口服，建議頓服。病情較重、發(fā)熱、肌痛、活動(dòng)明顯受限、存在復(fù)發(fā)高危因素且不良事件發(fā)生率較低的情況下，可使用更高劑量。不推薦激素（潑尼松）起始劑量≤7.5mg/d；強(qiáng)烈不推薦激素（潑尼松）起始劑量>30mg/d。關(guān)于激素減量方案，現(xiàn)有觀點(diǎn)不一，建議根據(jù)患者病情活動(dòng)性、實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)及潛在不良反應(yīng)制訂個(gè)體化的激素減量方案。</p><p class="ql-block">除了激素之外，如果患者合并其他原因的疼痛，可以短期應(yīng)用非甾體抗炎藥和/或抗炎鎮(zhèn)痛藥。免疫抑制劑也可用于治療PMR，主要是與激素聯(lián)用以減少激素用量、提高疾病緩解率。目前生物制劑治療PMR仍需更多研究驗(yàn)證。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">巨細(xì)胞動(dòng)脈炎</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">要點(diǎn)一：年齡是GCA發(fā)病的獨(dú)立危險(xiǎn)因素，50歲以上人群，出現(xiàn)全身癥狀，新近出現(xiàn)頭痛、視覺(jué)障礙、間歇性下頜運(yùn)動(dòng)障礙三聯(lián)征及PMR等需考慮GCA的可能。</p><p class="ql-block">GCA同樣好發(fā)于50歲以上的人群。幾乎所有的患者至少有一種全身癥狀，包括疲勞、乏力、食欲下降、體重下降、低熱等，發(fā)熱無(wú)一定規(guī)律，多數(shù)為低至中等度（38℃左右）發(fā)熱。多數(shù)GCA患者有器官受累，例如頭部、眼部、神經(jīng)系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)等，多因病變血管炎癥、管腔狹窄導(dǎo)致相應(yīng)器官組織供血不足及功能受損所致。依據(jù)受累血管部位及病程長(zhǎng)短不同而表現(xiàn)不一，病情輕重亦不同。</p><p class="ql-block">要點(diǎn)二：影像學(xué)檢查如彩色多普勒超聲在診斷GCA的地位逐漸提高，顳動(dòng)脈活檢的地位逐漸下降。</p><p class="ql-block">顳動(dòng)脈和腋動(dòng)脈超聲用于診斷GCA較顳動(dòng)脈活檢敏感性高，是診斷GCA的重要影像學(xué)手段之一，并可作為首選的影像學(xué)檢查及診斷證據(jù)，用于避免以下兩類患者行顳動(dòng)脈活檢：①臨床疑診GCA可能性低且彩色超聲檢查陰性的患者；②臨床疑診GCA可能性高且彩色超聲檢查陽(yáng)性的患者。顳動(dòng)脈活檢仍是診斷GCA的金標(biāo)準(zhǔn)，特異度高，但需注意其存在假陰性率高的問(wèn)題，其他診斷方法如影像學(xué)檢查或新的分類標(biāo)準(zhǔn)等已呈現(xiàn)替代顳動(dòng)脈活檢的趨勢(shì)。</p><p class="ql-block">要點(diǎn)三：明確GCA診斷后及早治療，首選激素，并根據(jù)有無(wú)嚴(yán)重器官/組織缺血癥狀選用劑量，需注意篩查和評(píng)估視力、腦血管及動(dòng)脈瘤樣病變，可選用免疫抑制劑治療，以減少激素用量。</p><p class="ql-block">激素是GCA的一線治療藥物。為進(jìn)一步控制血管炎癥、減少激素用量及降低疾病復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)聯(lián)合免疫抑制劑治療。高度懷疑GCA時(shí)，應(yīng)盡快開(kāi)始激素治療。未出現(xiàn)缺血性器官損害的癥狀或體征時(shí)，首選潑尼松40~60mg/d作為初始劑量；如果高度懷疑急性視力喪失系GCA引起，出現(xiàn)腦血管缺血事件，可使用甲潑尼龍500~1000mg靜脈沖擊治療3d，序貫口服潑尼松。</p><p class="ql-block">顱外大血管受累者、腦缺血者、GCA復(fù)發(fā)者、使用激素有禁忌證者、激素療效不足者、存在導(dǎo)致激素發(fā)生不良反應(yīng)的危險(xiǎn)因素或出現(xiàn)激素不良反應(yīng)者，應(yīng)盡早聯(lián)用免疫抑制劑和/或生物制劑。</p><p class="ql-block">經(jīng)上述誘導(dǎo)緩解治療2~4周，病情得到基本控制，ESR接近正常時(shí)，可考慮激素減量，通常每1~2周減潑尼松5~10mg，可2~3個(gè)月內(nèi)減至15~20mg/d，至20mg/d改為每周減10%，一般維持量為5~10mg/d。大部分患者在1~2年內(nèi)可停用激素。</p><p class="ql-block">要點(diǎn)四：GCA的總體預(yù)后良好，影響預(yù)后的主要因素來(lái)自眼、大腦低灌注損傷及大血管受累，需注意評(píng)估和隨訪。</p><p class="ql-block">未并發(fā)主動(dòng)脈瘤的患者，治療后其預(yù)期壽命正常。部分GCA患者未治療，病情亦可能在數(shù)月至3年內(nèi)緩解，其間可病情反復(fù)間歇性發(fā)作。約1/5的GCA患者可并發(fā)永久性視力喪失。決定GCA預(yù)后的另一重要因素為大血管受累，主動(dòng)脈瘤的發(fā)生與生存率下降有關(guān)。有大動(dòng)脈受累的GCA患者，視力損害發(fā)生率低，但病情復(fù)發(fā)率高，且需要更高劑量的激素治療。</p><p class="ql-block">參考文獻(xiàn)：王培,馮學(xué)兵,段興旺,等. 風(fēng)濕性多肌痛和巨細(xì)胞動(dòng)脈炎的診療規(guī)范[J]. 中華內(nèi)科雜志,2023,62(3):256-266.</p>
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