一種罕見的手先天畸形：玉骨手外二科為慕名求醫(yī)者重建未來

逸隱吾寧

1月13日，玉林市中西醫(yī)結(jié)合骨科醫(yī)院手外二科梁再卿主任帶領(lǐng)團隊為一個患有罕見的手先天畸形的小女孩成功完成了拇再建手術(shù)，重視外觀美觀化，功能最大化，為患者帶來了新希望。 　　小女孩姓潘，4歲，看起來比同齡人要成熟許多，因為在出生的那一刻就注定了她不是“一般人”，所以在成長的道路上也注定了不一般，從簡單的玩玩具做游戲，到穿衣吃飯，再到寫字學(xué)習(xí)，每走一步都比一般人困難，還得承受心靈的創(chuàng)傷，都說“窮人家的孩子早當(dāng)家”，其實從這小女孩身上我們可以感受到“受苦受難的孩子早成熟”，又是什么苦難困擾著小女孩和她的家人呢？ 　　原來小女孩得的是一種罕見的先天性疾病，叫作鏡影手畸形。小女孩左手有7個手指，右手有6個手指。其中左手5個手指外觀及功能發(fā)育相對正常，還有2個手指明顯細(xì)小畸形，無功能；但是沒有拇指和大魚際，拇指功能占全手功能的40%，外觀和功能都不好，所以小女孩和她的家人都很困擾。為此于2021-06-01到其他醫(yī)院行右手橈側(cè)多余1指切除術(shù)。 　　為此，有人會問，什么是鏡影手畸形？鏡影手畸形也稱為尺骨復(fù)肢畸形,在先天性手部畸形中歸類為重復(fù)畸形。是累及整個肢體的罕見先天性疾病。在上肢先天畸形流行病統(tǒng)計中，鏡影手畸形是最罕見的，在人群中的發(fā)病率難以獲得統(tǒng)計。上肢畸形典型表現(xiàn)為尺骨重復(fù)，橈骨缺如，包含七指或八指的多指畸形，拇指缺如等。具有一定的遺傳性，小女孩的爸爸和奶奶都是多指畸形，所幸的是，小女孩是非典型鏡影手畸形，除了手部畸形外，其他部位都是正常的。 　　僅僅是切除多余的手指并不能令患者及家屬滿意。為了從外觀及功能上解決問題，小女孩父母慕名來到玉林市中西醫(yī)結(jié)合骨科醫(yī)院手外二科，希望梁主任可以解決他們的困擾，梁主任通過病情分析，認(rèn)為有三個手術(shù)方案：一是僅橈側(cè)多余2指切除術(shù)，二是橈側(cè)多余2指切除+頂端移位術(shù)，三是橈側(cè)多余2指切除+拇重建術(shù)，越是要求外觀美觀化和功能最大化，手術(shù)越難越復(fù)雜。經(jīng)過與家屬溝通，達到一致意見：要做就要往最好的做。 　　1月13日，梁再卿主任團隊為小女孩進行了手術(shù)。術(shù)前巧妙設(shè)計切口以及截骨位置，術(shù)中精細(xì)解剖避免損傷神經(jīng)血管，歷時兩個小時左右，手術(shù)順利，外觀漂亮，功能估計良好。 圖為術(shù)前手術(shù)切口的設(shè)計 圖為術(shù)前截骨水平設(shè)計，紅色為切除骨質(zhì)。 圖為術(shù)中縫合后的外觀 圖為術(shù)中DR所示 圖為術(shù)后切口包扎及石膏托外固定 　　術(shù)后小女孩的家屬覺得非常滿意，終于“像只手”了！ 　　據(jù)梁再卿主任介紹，這種鏡影手畸形手術(shù)比較復(fù)雜，包含了多指切除術(shù)、掌骨截骨移位旋轉(zhuǎn)矯形內(nèi)固定術(shù)、拇再造術(shù)、虎口成形術(shù)、外展功能重建術(shù)、帶蒂復(fù)合組織瓣成形術(shù)、任意皮瓣成形術(shù)、肌腱松解術(shù)、神經(jīng)血管探查術(shù)等等，且鏡影手患者存在各種解剖變異，小孩子發(fā)育不完全，神經(jīng)血管細(xì)小，稍微不注意就有可能導(dǎo)致不可逆的損害。這種手術(shù)也有很多細(xì)節(jié)要注意的：①術(shù)前切口設(shè)計畫好，定位截骨位置和測量截骨長度，避免臨時猶豫不決，節(jié)省手術(shù)時間；②盡可能多預(yù)留皮膚骨組織，“有余易除，不足難補”；③避免損傷血管神經(jīng)，必要時放大鏡或顯微鏡下分離；④骨間肌和蚓狀肌充分松解，“虎口”要足夠大，要重建外展功能；⑤截骨端盡量平整，首選擺鋸，其次可用克氏針鉆孔后咬骨鉗咬除；⑥徹底止血，避免血腫壓迫、術(shù)后出血多，可全程使用雙極電凝止血；⑦切口縫合注意對皮和使用小針小線，減少損傷，減少疤痕形成。

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