<p class="ql-block">患者女，71歲，農(nóng)民。因“體檢發(fā)現(xiàn)肝臟占位10天”入院。查體：腹部膨隆，腹肌軟，劍突下可捫及一巨大腫塊，質(zhì)軟，邊界不清，上緣不可觸及，腹部無壓痛及反跳痛，肝腎區(qū)無叩痛，無移動(dòng)性濁音，腸鳴音正常。</p> <p class="ql-block">血常規(guī)</p> <p class="ql-block">肝腎功能，電解質(zhì)，血脂分析</p> <p class="ql-block">感染性疾病篩查</p> <p class="ql-block">腫瘤指標(biāo)</p> <p class="ql-block">肝臟三期增強(qiáng)CT提示：肝臟囊實(shí)性占位，考慮惡性病變，膽管囊腺瘤可能。</p> <p class="ql-block">上腹部增強(qiáng)MRI提示：肝右葉巨大囊實(shí)性腫塊，考慮膽管囊腺瘤惡變可能。</p> <p class="ql-block">腫瘤正面觀</p> <p class="ql-block">腫瘤后面觀</p> <p class="ql-block">肝右靜脈、肝中靜脈、右肝蒂均被腫瘤侵犯！</p> <p class="ql-block">術(shù)前3D顯示擬切除的肝臟及腫瘤，緊靠臍裂靜脈，可以完成解剖性肝右三葉切除術(shù)！</p> <p class="ql-block">3D顯示腫瘤切除后剩余的肝左外葉！</p> <p class="ql-block">肝右三葉切除，就是要將肝臟的八個(gè)肝段切除五個(gè)，最大的風(fēng)險(xiǎn)是術(shù)中出血和術(shù)后肝衰！</p> <p class="ql-block">肝臟巨大腫瘤切除后，可以清晰顯示肝右靜脈及肝中靜脈斷端，肝左靜脈根部及臍裂靜脈，下腔靜脈，左肝蒂！</p> <p class="ql-block">剩余的肝左外葉，肝臟質(zhì)地柔軟，顏色紅潤，無缺血及瘀血表現(xiàn)！</p> <p class="ql-block">切除的手術(shù)標(biāo)本！</p> <p class="ql-block">術(shù)后病理提示：(肝臟)胃腸外間質(zhì)瘤(EGIST)！</p> <p class="ql-block">病人順利康復(fù)出院！</p> <p class="ql-block"> 胃腸道外間質(zhì)瘤（extra-gastrointestinalstromaltumor，EGIST）是一種起病隱匿、癥狀無特異性的少見間葉源性腫瘤，起源于類似 Cajal 細(xì)胞或胃腸道外的多能干細(xì)胞。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，EGIST可發(fā)生在腸系膜、腹膜后、網(wǎng)膜、胰腺、肝臟、膽囊、膀胱、胸膜、前列腺、精囊、盆骨和陰道等部位。</p><p class="ql-block"> EGIST臨床表現(xiàn)取決于腫瘤位置和大小，腫瘤小者常無癥狀，部分患者無臨床癥狀于體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。由于EGIST出現(xiàn)于胃腸道以外，腫瘤潛在生長空間大，絕大多數(shù)病灶直徑超過10cm，患者多表現(xiàn)為腹部包塊、疼痛不適、轉(zhuǎn)移瘤癥狀等。</p><p class="ql-block"> EGIST 的惡性程度與年齡、腫瘤體積、腫瘤壞死程度、核異型性、c-kit 基因或血小 板 源 性 生 長 因 子 受 體 α 多 肽（PDGFRA）基因突變、淋巴結(jié)受累和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等相關(guān)。EGIST 的確診主要依據(jù)腫瘤位置、組織學(xué)及免疫組織化學(xué)檢查，免疫表型 CD117 + 、DOG-1 + 為診斷EGIST的主要標(biāo)準(zhǔn)，其他陽性抗原還有 CD34（70%）、SMA（30%）、S-100（5%）、desmin（2%）、cytokeratin（2%）等 ，對(duì)于難以診斷的 EGIST，應(yīng)進(jìn)一步行 c-kit 和PDGFRA基因突變分子檢測。</p><p class="ql-block"> 大體標(biāo)本上，EGIST通常為灰白色至白色的膨脹性生長的腫瘤，常被覆假包膜，切面灰白色，可見出血，壞死或囊性變。病理組織學(xué)和免疫組織化學(xué)是診斷EGIST的重要手段和金標(biāo)準(zhǔn)，EGIST作為一種特殊類型的GIST，與GIST有著相似的形態(tài)學(xué)、免疫表型及分子遺傳學(xué)特征。</p><p class="ql-block"> 大多數(shù)臨床醫(yī)生根據(jù)GIST治療原則進(jìn)行治療，完整切除腫瘤和術(shù)后服用靶向藥物能明顯延長患者的生存時(shí)間。與胃腸道間質(zhì)瘤相比，EGIST大多預(yù)后不良，1年總生存率為91.7%，5年總生存率為48.9%。</p>
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