<p>（一）病因 為先天性畸形，屬于神經(jīng)管閉合不全畸形。由原始神經(jīng)胚胎形成過程中有關(guān)的胚胎學(xué)異常引起。</p><p><br></p><p>（二）病理 先天性皮毛竇由復(fù)層鱗狀上皮細(xì)胞的管道組成，管道可終于皮下組織或硬膜，也可進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔，至脊髓或圓錐，并形成皮樣囊腫。在竇道相應(yīng)部位可有顱骨、棘突、椎板及硬膜缺損。</p><p><br></p><p>（三）臨床表現(xiàn) 臨床表現(xiàn)為先天性皮膚異常和顱內(nèi)感染。皮膚異常：在腦脊髓軸背側(cè)（枕部至骶尾之間的任何部位），以骶尾部多見。竇道口可為一皮膚凹陷，周圍常有異常的毛發(fā)、色素沉著或毛細(xì)血管瘤樣改變。顱內(nèi)感染：可反復(fù)發(fā)生腦膜炎。</p><p><br></p><p>（四）診斷 根據(jù)先天性皮膚異常表現(xiàn)和影像學(xué)檢查（MRI）即可診斷，影像學(xué)檢查中MRI可以提供更好的解剖細(xì)節(jié)，可顯示竇道及椎管內(nèi)的異常。因此MRI已經(jīng)替代了CT作為診斷影像學(xué)的選擇。</p>
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