眩暈課堂198講——頭部搖擺不能自控，到底因在何處

南石眩暈耳鳴腦血管劉艷貞

<h3>各位老師，大家好:</h3><h3><font color="#ed2308"> 今天與大家分享一例罕見眩暈病歷，工作10余年，第一次遇見，真的很罕見。</font></h3> <h3><font color="#ed2308">患者7月前腦干出血在我科住院</font></h3> <h3><font color="#ed2308">當(dāng)時(shí)病情嚴(yán)重，氣管切開，經(jīng)精心治療和康復(fù)訓(xùn)練，出院時(shí)可扶人行走，雖然平衡功能差，但是頭部不自主運(yùn)動(dòng)可以控制。</font></h3> <h3><font color="#ed2308">本次住院病因?yàn)? 行走不穩(wěn)較前加重，頭搖擺不能自控，扶人不能行走。</font></h3> <h3><font color="#ed2308">復(fù)查頭顱CT:腦干陳舊性病灶</font></h3> <h3>給予活血藥物及營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物1周，頭不自主運(yùn)動(dòng)癥狀好轉(zhuǎn)不明顯。行頭顱磁共振平掃檢查。</h3> <h3><font color="#ed2308">腦干陳舊性病灶</font></h3> <h3><font color="#ed2308">延髓異常信號(hào)，性質(zhì)待定</font></h3> <h3><font color="#ed2308">延髓病灶這么大，病情危重，告病危。</font></h3><h3><font color="#39b54a">疑惑:</font></h3><h3><font color="#ed2308">為何患者只表現(xiàn)為頭部不自主運(yùn)動(dòng)，飲食，肢體力量、呼吸及頭暈等情況較少無(wú)變化。腦梗死可能性不大。</font></h3><h3><font color="#167efb">為明確延髓異常信號(hào)性質(zhì)，行頭顱增強(qiáng)MRI,病灶未強(qiáng)化。</font></h3> <h3><font color="#ed2308">那到底是什么呢?</font></h3><h3><font color="#167efb"> 雙側(cè)肥大性下橄欖核變性</font></h3> <h3><font color="#ed2308">謎團(tuán)解開，豁然開朗，不用太擔(dān)心，雖然延髓病灶大，但是為變性，不是梗死或者腫瘤，風(fēng)險(xiǎn)自然目前不是太大。</font></h3> <h3>肥大性下橄欖核變性（HOD），是人體神經(jīng)元變性疾病，涉及齒狀核一紅核一橄欖核環(huán)路，多發(fā)于中腦、橋腦或小腦病變。</h3> <h3>肥大性下橄欖核變性(HOD)是涉及齒狀核一紅核一橄欖核環(huán)路的神經(jīng)元變性疾病的一種少見類型，絕大多數(shù)繼發(fā)于中腦、橋腦或小腦病變(如出血、梗死、腫瘤等)后的一段時(shí)期，MRI圖像上易與其他一些疾病(如梗死、炎癥、腫瘤或脫鞘性疾病等)相混淆.HOD是小腦齒狀核、中腦紅核和延髓下橄欖核環(huán)路受損后的一種少見的跨突觸變性，此種變性引起的是ION肥大而不是萎縮</h3> <h3>HODMRI主要表現(xiàn)為ION部位長(zhǎng)T2WI、等或長(zhǎng)T1WI信號(hào)，ION體積可正?；蛟龃?。文獻(xiàn)上也有幾例T1WI稍高信號(hào)報(bào)道，其原因可能與細(xì)胞內(nèi)存在大量蛋白樣物質(zhì)有關(guān)，這些物質(zhì)導(dǎo)致T1時(shí)間縮短，T1WI信號(hào)增高。ION MRI信號(hào)和形態(tài)特點(diǎn)與MRI檢查距原發(fā)病變時(shí)間長(zhǎng)短有關(guān)。文獻(xiàn)上報(bào)道最早原發(fā)部位發(fā)病3周MRI上可以出現(xiàn)ION部位信號(hào)改變，ION體積可無(wú)明顯改變，6個(gè)月后ION發(fā)生肥大，8個(gè)月時(shí)最清晰，3-4年后崩解。Kitajima等報(bào)道ION區(qū)T2WI高信號(hào)最長(zhǎng)可持續(xù)到病變后8年。MRI診斷HOD的重要依據(jù)是遠(yuǎn)隔性損害：①齒狀核一紅核一下橄欖核環(huán)路上存在病損；②ION部位且僅限于該部位出現(xiàn)T2WI高信號(hào)，和(或)ION的體積增大。</h3>

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